世界遗传性血管性水肿(HAE)日 | 这首“生命之歌”,由患者亲自创作

“一想到母亲离世,就觉得这是至今最大的遗憾。有一次她突发喉头水肿,发作时打电话过来说不舒服,我没太在意——几小时后她便在家因窒息离世。生孩子前我带母亲体检过,如果当时能查出是HAE,母亲也许就不会这么早离开了……”

“不知道是这病还好,可知道了病因和发作机制,心里反而更痛苦了。不敢外出,担心随时在外发病,这种紧张感无法消除。”

“随着年龄的增长,从每年发作三、四次到一月一次,我意识到病情加重了。然而每次百度都告诉我这种病不能治,慢慢我也就学会放弃了……”

他们,是和我们一样的平凡人,可自出生那一刻起,就被一种发病率仅为五万分之一¹的罕见疾病——遗传性血管性水肿(HAE)决定了梦魇一般的命运,踏上了一段孤独之旅。患有该疾病的患者身体各部位会反复出现水肿,毫无征兆、高频发作于全身的水肿伴随着他们长达十几年甚至几十年,有时哪怕是深夜也会因水肿骤然发作、疼痛难忍而无法入眠。若水肿不幸在喉头发作,更是会因阻塞呼吸道而导致窒息风险,抢救不及时可能要在鬼门关走一遭。难以预料的发作时刻威胁生命,让HAE患者的生活褪去了色彩,常年笼罩在“恐肿”的心理阴影之中。

目前,公众对遗传性血管性水肿依然知之甚少,中国诊断率预计不足5%²,患者从发病到确诊一般需要13年左右的时间¹。许多患者不断徘徊和辗转于急诊、皮肤科、消化科、耳鼻喉科等各种科室,花费数十年时间始终无法找到病因确诊,甚至因误诊而接受了许多不必要的治疗。许多患者迫切希望社会各界加强对HAE这种罕见疾病的关注,提高疾病的公众认知,从而帮助提高诊断率,避免未来的患者再度走上自己的老路。

2020年5月16日是第九届“世界遗传性血管性水肿日”,在每年的这一天,全球的HAE患者及相关群体都会通过各种疾病倡导活动,以提高公众和医学界对遗传性血管性水肿的认知,帮助患者能够及早确诊并获得更好的治疗,共同创建更美好的未来。在今年的遗传性血管性水肿日期间,中国遗传性血管性水肿(HAE)关爱中心雨燕与蔻德罕见病中心在武田中国的支持下,发起“化‘肿’为零 畅想未来”世界遗传性血管性水肿日纪念活动,发动患者共同打造一首属于自己的“HAE生命之歌”,通过这种方式,将病友们一路的酸甜苦辣和对未来多彩人生的希冀汇成音律,唱出自己的心声,让更多人听到他们的“呐罕”。

HAE患者们一路走来,曾经有过孤独、有过愤懑,但是在社会各界的支持下,逐渐学会了与疾病和解,学会了心怀希望,拥抱阳光。本次活动旨在鼓励广大中国病友们说出自己的心声,分享自己的心路历程、相互鼓励,用音乐这种艺术的形式,唱出大家对美好未来的希冀;也籍此让社会能够关注到他们,理解他们所面临的困难,让这场罕见病之旅不再孤独;同时,“中国遗传性血管性水肿(HAE)关爱中心雨燕”也希望通过这首歌,能让散落在各地孤军奋战的HAE同胞们能找到患者组织大家庭,一起拥抱阳光。

“拥抱阳光 畅想未来——HAE生命之歌”的诞生也离不开蔻德罕见病中心(CORD)和武田中国的支持,在谈及蔻德罕见病中心为何大力推动这个项目时,创始人及主任黄如方坦言道:“HAE患者们的心愿很微小、却很真挚——希望水肿不再发作,患者能够不受病痛的影响,回归正常的生活。希望通过这首歌,能让患者这个小小的心声被更多人听到、被更多人理解,从而唤起社会各界对这些罕见病患者群体的关注和支持。”

这首患者之歌在创作中的每个环节都由中国遗传性血管性水肿患者及其家属全程参与,亲历亲为,歌词里的每一个字,都源于患者真实的心声。每个寂静的深夜,病友们无心睡眠,伴着循环的旋律一遍遍推敲,从歌词的修饰到歌名的投票甄选再到最终的齐唱和声,每一个环节都经历悉心打磨,这也是歌词中那句“为明天而努力,我们在一起”的真实写照。

“双手合十祈祷上天,拂去妈妈的愧疚和不安,看着宝贝熟悉的脸,祈求生命的传承没有遗憾。”

“愿明日镜中依旧是我容颜,苦灯茶里半块糖,河豚女孩学会坚强勇敢。”

“时间缓和了我对HAE的敌意,与它和平共处,日日阳光。”

“我们在一起,我们一定会赢。”

在“肿途”中的各种遭遇历历在目,笔尖上也无不流露出负“肿”前行时所经历的伤与痛……然而他们在面对逆境时所展现出的强大信心和凝聚力才是这首歌的灵魂。今天,HAE大家庭的成员们共同完成了这首歌,亦是为自己送上了一份情深义重的“礼物”。

拥抱阳光 畅想未来 – HAE 生命之歌

爱与信念,定能支撑着他们继续前行,向阳而生,畅想更美好的未来。

【合唱】HAE患者原创生命之歌

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突然的发作 数十年的慌
万分之一中 罕见的伤
无时无刻 小心提防
孤单的路 心仍向阳

曾经的绝望 至今不能忘掉
漫长的旅途 寻找方向
同病相连 相互依靠
化肿为零 我的目标

时间让我将无奈逐渐淡忘
全世界的呼唤越来越响亮
有爱在身旁 让我学会坚强
和平相处 拥抱阳光
畅想未来 终获安康

HAE HAE,别放弃 别放弃,为重生,新定义,创新治疗在努力
HAE HAE,别放弃 别放弃,为重生,新定义,美好未来终可期

期待明日镜中的容颜
远方的天空
有我和你
相信医学 也相信我们自己

来~ HAE别放弃 为明天而努力 为重生新定义
来~ HAE别放弃 为明天而努力 为重生新定义
来~ HAE别放弃 为明天而努力 为重生新定义 我们在一起

参考文献:
[1] 中华医学会变态反应学分会, 关凯, 汤蕊, et al. 遗传性血管性水肿的诊断和治疗专家共识[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2019, 013(001):1-4.
[2] Reuters (2017). For millions of Chinese with rare disease, some relief in sight. (Interview with Peter Fang). Online access.

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